Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • Повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Малика Матсапаева
      Оставить отзыв
      Пациентов: 151
      Дерматолог
      Стаж 27 лет
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. А.Тимура 51 А
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      I. C. Lab

      Рабочее время не указано

      +998(71)235-87-75 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Корешкова Виктория Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 187
      Дерматолог
      Стаж 15 лет
      • Первичная консультация дерматолога Бесплатно
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Нукус, 86/1
      Ориентир: Мирабадский рынок
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Варисханова Севара Фархадовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 212
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 10 лет · Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Ахмада Дониш, 4
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Shifo Dono

      Рабочее время не указано

      +998(71)224-03-13 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нигора Фахритдиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 36
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, м-в Кашгар, 25Б
      Ориентир: метро Абдуллы Кадыри
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 10:00-19:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абрамова Вилена Александровна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 177
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 20 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рузиева Ситора
      Оставить отзыв
      Пациентов: 143
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Х.Т. Бухорий 3, Бухара
      Ориентир: ресторан Ипак Йули
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Azimed Hospital

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-51-58 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Гиязова Насиба Исламовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 148
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Аския, 26Б
      Ориентир: Ракат Махалля
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Агзамходжаева Саида Саидаминовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 210
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 16 лет
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, м-в Кашгар, 25Б
      Ориентир: метро Абдуллы Кадыри
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Шамсиева Гулчехра Иркиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 80
      Дерматолог
      Стаж 15 лет
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Квон Инна Трофимовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 145
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Аския, 26Б
      Ориентир: Ракат Махалля
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мустаева Евгения Игнатьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 115
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 8 лет
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахматова Дина Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 240
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 12 лет · Врач второй категории
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Аския, 26Б
      Ориентир: Ракат Махалля
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-19:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иванна Георгиевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 131
      Дерматолог, Косметолог, Пластический хирург
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Авазав Тулкун Матназарович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 149
      Дерматолог
      Стаж 14 лет
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Буюк Ипак Йули, 332
      Ориентир: Art chinor ресторан
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-13:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Баратова Виктория Альбертовна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 451
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Якуб Колас, 3
      Ориентир: Ориент финанс банк
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Центральная поликлиника Мирабадского Района

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ли Ольга Робертовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 135
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 16 лет
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Махмуда Тараби, 27А
      Ориентир: Жилой комплекс Felicita
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      Unique Esthetics

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      +998(95)301-34-34 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Базарова Дилсуз Умурзокова
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Карманинский район. ул.И.Каримова, 1
      Ориентир: Национальная Гвардия
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Grand medical center

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Белова Любовь Владимировна
      4.8 | 56 отзывов
      Пациентов: 2525
      Дерматолог, Подолог
      Стаж 48 лет · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Афросиаб, 12Б
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Belova.uz

      Рабочее время не указано

      +998(99)488-40-84 +998(99)488-44-84 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Солметова Малика Насыровна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 276
      Дерматолог
      Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, туп. Нукус, 14
      Ориентир: ДК железнодорожников, северный вокзал, ст.м. "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Бекмуратова Элеонора Эркиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 91
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, туп. Нукус, 14
      Ориентир: ДК железнодорожников, северный вокзал, ст.м. "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI