Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Солметова Малика Насыровна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 276
      Дерматолог
      Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, туп. Нукус, 14
      Ориентир: ДК железнодорожников, северный вокзал, ст.м. "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Расулова Иродахон Аброржоновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 323
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 21 год
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      Kasmed

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Валикулов Аслиддин Салохиддинович
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 304
      Дерматолог, Дерматовенеролог, Трихолог
      Стаж 8 лет
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      ico
      Natural Hair Clinic

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Юсупов Марат
      Оставить отзыв
      Пациентов: 89
      Дерматолог
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Шота Руставели, 109
      Ориентир: НИИ гематологии и переливания крови, гостиница "Азия Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Vitamed Medical

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Шаймарданова Альфия Ринатовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 156
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Лабзак, 10
      Ориентир: Sofia Lounge bar
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      M-Shifo

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Юханова Юлия Владимировна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 235
      Дерматолог, Косметолог, Трихолог
      Стаж 16 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      MUQARNAS CLINIC

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Гиязова Насиба Исламовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 148
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 8 лет
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Аския, 26Б
      Ориентир: Ракат Махалля
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      Mediva клиника эстетической медицины

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Коваленко Анжела Артуровна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 561
      Дерматолог, Подолог
      Стаж 35 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Катта Дархон, 13
      Ориентир: Экскаваторный завод, Головной сервис центр Avtech, Мирзо-Улугбекский транспортный профессиональный колледж
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 10:00-18:00   

      ico
      Perfect Hair

      Пн, Ср, Пт 10:00-18:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нигора Фахритдиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 36
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, м-в Кашгар, 25Б
      Ориентир: метро Абдуллы Кадыри
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 10:00-19:00   

      ico
      Premium Estetic

      Пн, Ср, Пт 10:00-19:00   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Фаттахов Бобур Шавкатович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 303
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фароби, 3
      Ориентир: Республиканский Онкологический Центр
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-15:00  

      ico
      Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматологии и венерологии

      Пн - Сб 08:30-15:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Турсунов Марат Шавкатович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 104
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, туп. Нукус, 14
      Ориентир: ДК железнодорожников, северный вокзал, ст.м. "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Вагнер Дильноза Мухаммаджановна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 201
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 7 лет
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Kasmed

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Цой Ирина Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 154
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 12 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      ico
      Natural Hair Clinic

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абрамова Вилена Александровна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 177
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 19 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      MUQARNAS CLINIC

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахматова Дина Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 240
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 11 лет · Врач второй категории
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Аския, 26Б
      Ориентир: Ракат Махалля
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-19:00   

      ico
      Mediva клиника эстетической медицины

      Пн, Ср, Пт 09:00-19:00   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахматуллаева Севара Нодирбековна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 195
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      • Первичная консультация дерматолога 51 700 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      51 700 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фароби, 3
      Ориентир: Республиканский Онкологический Центр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматологии и венерологии

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Бекмуратова Элеонора Эркиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 91
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, туп. Нукус, 14
      Ориентир: ДК железнодорожников, северный вокзал, ст.м. "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Салахутдинова Наиля Наилевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 266
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 28 лет · Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Natural Hair Clinic

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иванна Георгиевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 131
      Дерматолог, Косметолог, Пластический хирург
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чингиза Айтматова, 21
      Ориентир: Гидрометцентр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      MUQARNAS CLINIC

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Муллаханов Жавлон Бахтиярович
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 485
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фароби, 3
      Ориентир: Республиканский Онкологический Центр
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматологии и венерологии

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © 2019-2024 med24.uz. Все права защищены.