Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • Повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Тагаев Жасур Абдусаматович
      5.0 | 2 отзывa
      Пациентов: 289
      Дерматолог
      Стаж 10 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 80 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      80 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Махтумкули, 105
      Ориентир: переход "Ташсельмаш", Государственная филармония Узбекистана Дворец музыки
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Eramed

      Рабочее время не указано

      +998(71)231-06-20 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Расулова Иродахон Аброржоновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 323
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 22 годa
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      Kasmed

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      +998(55)517-51-33 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Караев Эльхан Махаррамович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 118
      Дерматолог
      Стаж 14 лет
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Natural Hair Clinic

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-51-27 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Сабитова Альбина Хакикатовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 374
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 41 год · Врач первой категории
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, пр-т Бунёдкор, 2А
      Ориентир: жилой комплекс "Green City"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-16:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рихсиева Мавлюда Тохиржановна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 323
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 16 лет · Врач второй категории
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Шота Руставели, 109
      Ориентир: НИИ гематологии и переливания крови, гостиница "Азия Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:30-13:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Имамов Отабек Суннатович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 322
      Венеролог, Дерматолог
      Стаж 34 годa
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Богишамол, 223
      Ориентир: Сельхоз институт
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Казакбаева Лола Рахимбердиевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 367
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 21 год
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-19:00   

      ico
      Kasmed

      Пн, Ср, Пт 09:00-19:00   

      +998(55)517-51-33 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Валикулов Аслиддин Салохиддинович
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 304
      Дерматолог, Дерматовенеролог, Трихолог
      Стаж 9 лет
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Юсупов Марат
      Оставить отзыв
      Пациентов: 89
      Дерматолог
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Шота Руставели, 109
      Ориентир: НИИ гематологии и переливания крови, гостиница "Азия Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Vitamed Medical

      Рабочее время не указано

      +998(71)231-04-53 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Вагнер Дильноза Мухаммаджановна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 201
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 8 лет
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Kasmed

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-51-33 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Цой Ирина Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 154
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 13 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Салахутдинова Наиля Наилевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 266
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 29 лет · Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Садыка Азимова, 64
      Ориентир: Кафе "Efendi"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Natural Hair Clinic

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-51-27 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ли Александр Васильевич
      Оставить отзыв
      Пациентов: 656
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Мехржон, 49
      Ориентир: Северный вокзал
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хаитов Кахрамон Нажмитдинович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 575
      Дерматолог
      Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. 2-Чимбай, 3
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-18:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мун Андрей Витальевич
      5.0 | 2 отзывa
      Пациентов: 250
      Дерматолог
      Стаж 11 лет
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Лабзак, 10
      Ориентир: Sofia Lounge bar
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      M-Shifo

      Рабочее время не указано

      +998(71)241-06-00 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Юлдашев Музаффар Акрамович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 158
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. 2-Чимбай, 3
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Шаймарданова Альфия Ринатовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 156
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 10 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Лабзак, 10
      Ориентир: Sofia Lounge bar
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      M-Shifo

      Рабочее время не указано

      +998(71)241-06-00 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Якубова Сайера Шухратовна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 209
      Дерматолог
      Стаж 11 лет
      • Первичная консультация дерматолога 50 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      50 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Лабзак, 10
      Ориентир: Sofia Lounge bar
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      M-Shifo

      Рабочее время не указано

      +998(71)241-06-00 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иброгимов Хуршид
      Оставить отзыв
      Пациентов: 115
      Дерматолог
      Стаж 19 лет
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Маннона Уйгура, 558
      Ориентир: Ресторан "Чарогон"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ахмеджанова Мадина Карлиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 274
      Дерматолог
      Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. С.Азимова, 67
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI