Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Абидова Зура Муратходжаевна
      | 2 отзывa
      Пациентов: 135
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 41 год · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:30-12:30  

      ico
      AKFA Medline

      Пн - Пт 08:30-12:30  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Аляви Саиднаирхон Фархадович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 652
      Венеролог, Дерматолог
      Стаж 33 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Уста Алима, дом 15
      Ориентир: Ресторан "Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:00-15:00  

      ico
      Doctor D

      Пн - Сб 08:00-15:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Алимов Шерзод Ганиевич
      | 1 отзыв
      Пациентов: 948
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 15 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Мевазор, 5/14
      Ориентир: Республиканский Перинатальной Центр, Детская клиника ТашПМИ
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:00-15:00  

      Сб 08:00-14:00   

      ico
      Hayat Medical Centre

      Пн - Пт 08:00-15:00  

      Сб 08:00-14:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мухамедов Бахром Иламанович
      | 2 отзывa
      Пациентов: 1337
      Венеролог, Дерматолог
      Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      230 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      230 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Махтумкули, 105
      Ориентир: старое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 15:00-18:00  

      ico
      Horev Medical Center

      Пн - Сб 15:00-18:00  

      Республиканская кожно-венерологическая больница

      Пн - Сб 15:00-18:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram
      Asmo Clinic

      Пн - Сб 09:00-14:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Шарахметов Шорахмат Шорасулович
      | 1 отзыв
      Пациентов: 980
      Дерматолог, Трихолог
      Стаж 11 лет
      Тип приёма
      В клинике
      300 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Зульфияханум, 18
      Ориентир: Новое Казахское посольство и кафе Райхон
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Medion Clinic 24/7

      Рабочее время не указано

      Nano Hair Clinic

      Пн, Ср, Пт 08:00-19:00   

      Medion Aesthetic & SPA

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Сагдуллаев Фарход Фатхуллаевич
      Оставить отзыв
      Пациентов: 359
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 17 лет · Врач первой категории
      Тип приёма
      В клинике
      51 700 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Истирохат 258
      Ориентир: Спортивный комплекс Grampus
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Medion Family Hospital

      Рабочее время не указано

      Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматологии и венерологии

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ахматова Малика Исматовна
      | 1 отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 7 лет
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, Маннон Уйгур, 558А
      Ориентир: ресторан Чароғон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср 10:00-15:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Жамолов Даврон Нематович
      5.0 | 4 отзывa
      Пациентов: 282
      Дерматолог
      Стаж 11 лет
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Ойбек 34
      Ориентир: Православная церковь
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Shox Med Center

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Буриев Рамиз Абдукаюмович
      | 3 отзывa
      Пациентов: 213
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 28 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 130 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      130 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Чапаната, 18/19
      Ориентир: Чиланзарское РОВД
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 14:00-17:00   

      Вт, Чт, Сб 09:00-17:00   

      ico
      Darmon Servis

      Пн, Ср, Пт 14:00-17:00   

      Вт, Чт, Сб 09:00-17:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Юсупова Сапаргул
      Оставить отзыв
      Пациентов: 440
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 31 год · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Зиё, 24А
      Ориентир: Факультет журналистики НУУ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Dialab Medical Service (Филиал Алмазар)

      Рабочее время не указано

      Dialab Medical Service (Филиал Юнусабад)

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдуллаходжаев Камолиддин Абдурахмонович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 179
      Дерматолог
      Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 170 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      170 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Мукими, 182
      Ориентир: между магазином "Спорт Товары" и площадью Октепа
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 16:00-17:00   

      ico
      Doktor Servis

      Пн, Ср, Пт 16:00-17:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мулладжанова Гулсара Абдуллажоновна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 270 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      270 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Алишер Навоий, 10
      Ориентир: Перекрёсток Урда, напротив Трастбанк
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Eurosun Healthcare

      Рабочее время не указано

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдуллаев Тимур Улугбекович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Уролог
      Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Кукча Дарвоза, 42
      Ориентир: Городской Перинатальный Центр №1
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      ico
      GENOTEXNOLOGIYA

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Аллаева Муяссар Джалалиддиновна
      | 1 отзыв
      Пациентов: 143
      Дерматолог
      Стаж 33 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул.Осие 86А
      Ориентир: Бывший ресторан "Na nebe"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      International Allergy Center

      Рабочее время не указано

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Салохиддинова Мастура Зухридиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Венеролог, Дерматолог, Онколог, Дерматовенеролог
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Богкуча, 17А
      Ориентир: ст.м. "Тинчлик"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср 14:30-16:30   

      ico
      Saba Darmon

      Пн, Ср 14:30-16:30   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Эгамбердиева Юлдуз Ибрагимовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 161
      Дерматолог, Педиатр, Терапевт
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Мукимий, 144/1
      Ориентир: Ziraat Bank"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-21:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иванова Светлана Николаевна
      5.0 | 3 отзывa
      Пациентов: 1150
      Дерматолог
      Стаж 44 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 130 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, пр-т Бунёдкор, 2
      Ориентир: Новза метро
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-14:00   

      ico
      Doktor Profi

      Пн, Ср, Пт 09:00-14:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдусаматова Дилором Бахтиёровна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 100 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Караташ, 5Б
      Ориентир: за бывшим ГУМом
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Ср, Чт 10:00-16:00   

      ico
      Heiberg Clinic

      Пн, Вт, Ср, Чт 10:00-16:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Обиддинхонова Нигора Аманджановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 20 лет · Врач третьей категории
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Беруний, 1
      Ориентир: кинотеатр "ГУНЧА"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Davr Fayz Medical

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нам Татьяна Олеговна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Лайлитугон 97 А
      Ориентир: Стадион Джар
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 10:00-18:00  

      Сб 10:00-15:00   

      ico
      K Mediwell

      Пн - Пт 10:00-18:00  

      Сб 10:00-15:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © 2019-2024 med24.uz. Все права защищены.