Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • Повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Исамухамедова Саида Салиховна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 280
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Пт, Вс Выходной   

      ico
      AKFA Medline

      Пн, Пт, Вс Выходной   

      +998(71)231-16-39 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Саидрасулова Умида Рустамовна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, Проспект Мустакиллик 59А
      Ориентир: станция метро Хамид Олимжон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-14:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Алимжанов Жамшид Ахмаджанович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 471
      Дерматолог, Трихолог
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ибрагимова Кристина Артуровна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Венеролог, Дерматолог, Косметолог
      Стаж 16 лет
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, Абу Сулейман Банокати ,186
      Ориентир: Саракулька Корзинка
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Чт, Пт, Вс Выходной   

      ico
      CROSS MEDICAL CENTER

      Пн, Ср, Чт, Пт, Вс Выходной   

      +998(55) 517-04-72 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хакимов Комолиддин Абдумаликович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, массив городок авиастроителей 2-й квартал 30 дом
      Ориентир: Школа 149 Кадышева базар
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Podology Clinic

      Рабочее время не указано

      +998(55) 517-04-86 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахматуллаева Севара Нодирбековна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 195
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 12 лет
      Тип приёма
      В клинике
      51 700 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Фаттахов Бобир Шавкатович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 303
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 30 лет
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ташматова Одила Дилшодовна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, Трихолог
      Стаж 4 годa
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Лигай Алёна Валерьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, Хирург
      Стаж 8 лет
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Назарова Барно Улмасовна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 20 лет · Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Расулова Назира Анваровна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 8 лет
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Бабакулова Гулнара Сабиржановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фаробий 3А
      Ориентир: Новое ТашМИ
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдуллаев Умид Убайдуллаевич
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Офтальмолог
      Стаж 14 лет
      • Первичная консультация дерматолога 170 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      170 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Фаргона Йули, 569
      Ориентир: ТЦ «Compass», Бывшее трамвайное кольцо
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Кадирова Холида Файзуллаевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Улица Насаф, 31, Карши
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Brosmed

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдурахмонова Дилдора Зайиржановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Гулистон шаҳри, Янги Хаёт МФЙ, Каттақурғон кўчаси 22
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      МSD CLINIC

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Сагитова Гулмира Талмасовна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Нукус, А.Досназарова 8а
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Medical Centre Нукус

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Турсунбоев Фазлиддин Шамсидинович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Подробнее
      ico
      Гулистон шаҳри, Янги Хаёт МФЙ, Каттақурғон кўчаси 22
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      МSD CLINIC

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ким Эдуард Григорьевич
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 985
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 51 год · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-11, м-в Чиланзар, 45
      Ориентир: перекресток "Шухрат", круг Аль-Хорезми
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-15:00  

      ico
      Chiroy

      Пн - Пт 09:00-15:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Холмухамедова Нилюфар Юсуповна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 541
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 24 годa · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Kasmed

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-51-33 Позвонить
      KASMED Premium

      Рабочее время не указано

      +998(55)517-02-23 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нугманов Вохид Зухуржанович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 238
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 24 годa · Врач первой категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Фазылтепа, 21
      Ориентир: Хокимият Учтепинского района
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI