Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Мирахмедова Гулнора Тургуновна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Аллерголог, Дерматолог, Пульмонолог
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Богкуча, 17А
      Ориентир: ст.м. "Тинчлик"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      ico
      Saba Darmon

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахимов Мурод Шухратович
      | 1 отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Трихолог
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Expert Medical Clinic

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хусанов Сиддикжон Алишер угли
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 7 лет
      Подробнее
      ico
      Сергелийский район, ул. Янги Сергели, 35
      Ориентир: Напротив ресторана “Elegant”
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт Выходной   

      ico
      Global Medical Center

      Пн, Ср, Пт Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Саидрасулова Умида Рустамовна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, Проспект Мустакиллик 59А
      Ориентир: станция метро Хамид Олимжон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-14:00  

      ico
      Status Medical Plus

      Пн - Пт 09:00-14:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Алимжанов Жамшид Ахмаджанович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 471
      Дерматолог, Трихолог
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-17:00  

      ico
      AKFA Medline

      Пн - Пт 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Садикова Шахида Фархадовна
      | 1 отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, Дерматовенеролог
      Стаж 6 лет
      • Первичная консультация дерматолога 250 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 150 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Зульфияханум, 18
      Ориентир: Новое Казахское посольство и кафе Райхон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 10:00-18:00   

      ico
      Medion Clinic 24/7

      Пн, Ср, Пт 10:00-18:00   

      Medion Aesthetic & SPA

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Муратходжаева Ширин Наримановна
      | 1 отзыв
      Пациентов: 165
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 44 годa · Врач первой категории
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Мирабад, 9А
      Ориентир: Гостиница "Россия"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico
      Nano Hair Clinic

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Янгиев Улугбек Алимжанович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 130 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      130 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Чапаната, 18/19
      Ориентир: Чиланзарское РОВД
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 18:00-21:00   

      ico
      Darmon Servis

      Пн, Ср, Пт 18:00-21:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Якубова Хулкар Анваровна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 76
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Expert Medical Clinic

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Каримова Висола Наримановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 6 лет
      • Первичная консультация дерматолога 250 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Зульфияханум, 18
      Ориентир: Новое Казахское посольство и кафе Райхон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      ico
      Medion Aesthetic & SPA

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мирсадикова Умида Мирталиповна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 1
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-17:00   

      ico
      Expert Medical Clinic

      Пн, Ср, Пт 09:00-17:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Расулова Ирода Джангировна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 62
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Expert Medical Clinic

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ким Эдуард Григорьевич
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 985
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 50 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-11, м-в Чиланзар, 45
      Ориентир: перекресток "Шухрат", круг Аль-Хорезми
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-15:00  

      ico
      Chiroy

      Пн - Пт 09:00-15:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Алиева Эльнара
      Оставить отзыв
      Пациентов: 136
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 23 годa
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Афросиаб, 12Б
      Ориентир: кафе "Angel's Food", ст.м. "Айбек"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Diyor Medical Centre

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Тагаев Жасур Абдусаматович
      | 2 отзывa
      Пациентов: 289
      Дерматолог
      Стаж 9 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 80 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      80 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Махтумкули, 105
      Ориентир: переход "Ташсельмаш", Государственная филармония Узбекистана Дворец музыки
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Eramed

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мансурова Диана Давлатвоевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 150
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 10 лет
      • Первичная консультация дерматолога 60 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      60 000 сум
      Подробнее
      ico
      Бектемирский район, ул. Хусайна Байкаро, 51
      Ориентир: Прокуратура Бектимирского района
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Hi Tech Laboratories

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Саакянц Аревик Григорьевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 225 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      225 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Равнак, 41
      Ориентир: между Центральным Военным Госпиталем и фабрикой Сrafers
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Пт 14:30-17:00   

      ico
      IXmed Clinic

      Пн, Пт 14:30-17:00   

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нугманов Вохид Зухуржанович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 238
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 23 годa · Врач первой категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Фазылтепа, 21
      Ориентир: Хокимият Учтепинского района
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      ico
      Jacksoft MDS

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Холмухамедова Нилюфар Юсуповна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 541
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 23 годa · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, Чиланзар-5, 1А
      Ориентир: Ресторан "Флагман"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Kasmed

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram
      KASMED Premium

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахимов Илхом Рахимович
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 2076
      Дерматолог, Дерматовенеролог, Трихолог, Миколог
      Стаж 23 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога Бесплатно
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      Бесплатно
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Фароби, 3
      Ориентир: Республиканский Онкологический Центр
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      ico
      Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр дерматологии и венерологии

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram
      Natural Hair Clinic

      Пн - Пт 17:00-18:30  

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © 2019-2024 med24.uz. Все права защищены.