Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • Повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Умаров Отабек Хусаеинович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, Юнусабад-13, ул. Янги шахар, 64а
      Ориентир: 5-Детская больница
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Вс Выходной   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Максумова Наргиза Кудратуллаена
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов:
      Венеролог, Дерматолог, Косметолог
      Стаж 30 лет · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул.Казитарнов, 19
      Ориентир: Консульский отдел Посольства Р. Польша
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Medinform

      Рабочее время не указано

      +998(71)231-06-75 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Усманова Наргизахон Хусановна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 203
      Аллерголог, Дерматолог
      Стаж 11 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 170 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 60 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      170 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, м-в Чиланзар-6, 6/1
      Ориентир: Напротив парка Гофура Гуляма, метро Мирзо Улугбек
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:30-14:00  

      Сб 08:30-13:00   

      ico
      StarMed Center

      Пн - Пт 08:30-14:00  

      Сб 08:30-13:00   

      +998(55)517-04-56 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Салохиддинова Мастура Зухридиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Венеролог, Дерматолог, Онколог, Дерматовенеролог
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Богкуча, 17А
      Ориентир: ст.м. "Тинчлик"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср 14:30-16:30   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахимов Мурод Шухратович
      5.0 | 2 отзывa
      Пациентов:
      Дерматолог, Трихолог
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Осаров Толкин Курбанович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Подробнее
      ico
      Сергелийский район, ул. Янги Сергели, 35
      Ориентир: Напротив ресторана “Elegant”
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 08:00-20:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Якубова Хулкар Анваровна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 76
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мирсадикова Умида Мирталиповна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 1
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-17:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Каримова Висола Наримановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 7 лет
      • Первичная консультация дерматолога 250 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Зульфияханум, 18
      Ориентир: Новое Казахское посольство и кафе Райхон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-18:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Расулова Ирода Джангировна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 62
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иногамова Малика Абдулхалиловна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 26 лет
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Бирлик, 2
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      ico
      Kamola Diagnostic Medecine

      Пн, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      +998(55)517-02-97 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Файзиева Фарангиз Мухиддиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 9 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Улица Шифокорлар, 12а/2, Ташкентская кольцевая автомобильная дорога
      Ориентир: O`zbegim Банкетный зал, ОВД №5 Алмазарского района
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-16:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Мирзахмедов Элер Шухратович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 12 лет · Врач первой категории
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      ул. Алишера Навои, 19, Кибрайский район
      Ориентир: Кибрайское РОВД
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 08:00-12:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Цой Анна Петровна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул.Ясси, дом № 38
      Ориентир: Не доезжая Буз бозор
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      IP Clinic

      Рабочее время не указано

      +998(55)516-72-08 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Эрметов Нурмухаммад Зиятбекович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Трихолог
      Стаж 12 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Улица Шифокорлар, 12а/2, Ташкентская кольцевая автомобильная дорога
      Ориентир: O`zbegim Банкетный зал, ОВД №5 Алмазарского района
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-16:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Обиддинхонова Нигора Аманджановна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 21 год · Врач третьей категории
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Беруний, 1
      Ориентир: кинотеатр "ГУНЧА"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абидова Зура Муратходжаевна
      3.0 | 2 отзывa
      Пациентов: 135
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 40 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:30-14:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иванова Светлана Николаевна
      5.0 | 3 отзывa
      Пациентов: 1150
      Дерматолог
      Стаж 45 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 200 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 180 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      200 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, пр-т Бунёдкор, 2
      Ориентир: Новза метро
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-14:00   

      ico
      Doktor Profi

      Пн, Ср, Пт 09:00-14:00   

      +998(55)516-59-01 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Набиев Талъат Абдувахобович
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 412
      Венеролог, Дерматолог, Уролог
      Стаж 34 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, Проспект Мустакиллик 59А
      Ориентир: станция метро Хамид Олимжон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-13:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Эшёзова Дилфуза Якуббаевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, ЛОР (Отоларинголог)
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Келес Йули, 156
      Ориентир: напротив заправки IBR
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      Вт, Чт, Сб 13:00-17:00   

      ico
      Mevazor Med

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      Вт, Чт, Сб 13:00-17:00   

      +998(55)516-61-02 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI