Выберите регион

Болезнь Гюнтера


Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.
Болезнь Гюнтера, или врожденная эритропоэтическая порфирия, представляет собой наследственное нарушение обмена пигментов, при котором в крови повышается содержание порфиринов. Порфирины — это азотсодержащие пигменты, являющиеся компонентом гемоглобина и придающие крови ее характерный красный цвет. Заболевание развивается в красном костном мозге, где синтезируются эритроциты.

Причины

Среди основных причин болезни Гюнтера выделяют следующие факторы:

  • Рецессивная мутация.
  • Генетическая предрасположенность (болезнь развивается у ребенка, если оба родителя являются носителями мутировавшего гена, при этом у самих родителей симптомы могут отсутствовать).
  • Близкородственные браки.

Это заболевание является крайне редким и встречается в одном из 100 000 случаев.

Симптомы болезни Гюнтера

Характерные для болезни Гюнтера симптомы проявляются уже в течение первого года жизни, хотя иногда они могут начать проявляться в возрасте 4-5 лет. Основные симптомы заболевания включают:

  • Красные зубы
  • Красный цвет мочи у детей
  • повышенная фоточувствительность
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Дерматология
  • Для диагностики этого заболевания необходим осмотр врача-дерматолога. Специалист также должен назначить анализ крови, который определит количество порфиринов и эритроцитов в крови.

      Лечение болезни Гюнтера

      К сожалению, полностью вылечиться от болезни Гюнтера на сегодняшний день невозможно, но можно уменьшить количество рецидивов. Лечение включает пересадку костного мозга, сложную операцию, требующую подбора донора и продолжительной сопутствующей терапии. Такая операция дает шанс на частичное выздоровление. Пациентам рекомендуется ограничивать время на солнце.

      Медикаментозное лечение болезни Гюнтера включает прием следующих препаратов:

      • Никотиновая кислота
      • Аскорбиновая кислота
      • Цианокобаламин
      • Рибофлавин

      Опасность

      К сожалению, болезнь Гюнтера приводит к многочисленным нарушениям обмена веществ в организме из-за переизбытка порфирина в крови. Люди, страдающие этим заболеванием, часто имеют сокращенную продолжительность жизни.

      Профилактика

      Профилактические меры для данного заболевания не предусмотрены.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие болезнь Гюнтера

      Исаев Собир Худойназарович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 75 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Есенина, А15
      Ориентир: Актепа, Супермаркет Makro
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 14:00-17:00  

      ico
      Nurafshon Medical

      Пн - Сб 14:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Усманова Наргизахон Хусановна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 203
      Аллерголог, Дерматолог
      Стаж 10 лет · Врач третьей категории
      • Первичная консультация дерматолога 170 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 60 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      170 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, м-в Чиланзар-6, 6/1
      Ориентир: Напротив парка Гофура Гуляма, метро Мирзо Улугбек
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:30-14:00  

      Сб 08:30-13:00   

      ico
      StarMed Center

      Пн - Пт 08:30-14:00  

      Сб 08:30-13:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Сариков Жаффар
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      • Первичная консультация дерматолога 120 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, Улица Лутфи, дом 24/1
      Ориентир: рядом с "Oqtepa Lavash"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      ico
      Vatan Tibbiyot Markazi

      Пн - Сб 09:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Магрупова Ирода Джахангировна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 11
      Дерматолог, Косметолог
      • Первичная консультация дерматолога 100 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, пр-т Беруни, 32
      Ориентир: Торговый центр "Афсона"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Expert Medical Clinic

      Рабочее время не указано

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ортиков Шерзод Одилбекович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 280
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 22 годa · Врач третьей категории
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Бунёдкор 24/1
      Ориентир: Чилонзор метро напротив NBU BANK
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 14:00-17:00  

      ico
      Najot Shifo

      Пн - Сб 14:00-17:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Муслимов Отабек Якубжанович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 12 лет · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Олтинтепа, 36
      Ориентир: Супермаркет Корзинка
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Чт 16:30-18:00   

      Ср, Пт 14:00-18:00   

      Сб 16:00-18:00   

      ico
      Doctor Lotos

      Пн, Вт, Чт 16:30-18:00   

      Ср, Пт 14:00-18:00   

      Сб 16:00-18:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хусанов Сиддикжон Алишер угли
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 7 лет
      Подробнее
      ico
      Сергелийский район, ул. Янги Сергели, 35
      Ориентир: Напротив ресторана “Elegant”
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт Выходной   

      ico
      Global Medical Center

      Пн, Ср, Пт Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Сафаров Бекзод Акбарович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 535
      Дерматолог, ЛОР (Отоларинголог), Дерматовенеролог
      Стаж 9 лет · Врач третьей категории
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Мироншох, 6 - проезд, 18Б
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      LOR Plus Servis

      Рабочее время не указано

      My Diagnostic

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Камалов Даврон Мавлянович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 40
      Дерматолог
      Стаж 12 лет
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул.Нурафшон, 4-й тупик, дом 3
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 10:30-16:00  

      ico
      B2B Beautyclinic

      Рабочее время не указано

      Чтобы посмотреть номер телефона, вам необходимо перейти в наш Телеграм бот.

      ico Посмотреть номер в Telegram

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Максумова Наргиза Кудратуллаена
      | 1 отзыв
      Пациентов:
      Венеролог, Дерматолог, Косметолог
      Стаж 29 лет · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул.Казитарнов, 19
      Ориентир: Консульский отдел Посольства Р. Польша
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Medinform

      Рабочее время не указано

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Эшёзова Дилфуза Якуббаевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог, Косметолог, ЛОР (Отоларинголог)
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, ул. Келес Йули, 156
      Ориентир: напротив заправки IBR
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      Вт, Чт, Сб 13:00-17:00   

      ico
      Mevazor Med

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      Вт, Чт, Сб 13:00-17:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Исмаилова Гузаль Маъсудбековна
      5.0 | 2 отзывa
      Пациентов: 202
      Дерматолог, Косметолог, Эндокринолог
      Стаж 21 год · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, улица Майкурган, 80, квартал Юнусабад-6
      Ориентир: посольство США
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Planbaby clinic

      Рабочее время не указано

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахимова Зулайхо Тулкиновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 47
      Венеролог, Дерматолог, Косметолог
      Стаж 17 лет
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Тантана, дом 1
      Ориентир: Детский костно-туберкулёзный санаторий (бывш Крупской), ТТЗ
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Вс Выходной   

      Вт, Чт, Сб 09:00-17:00   

      ico
      M-Clinic

      Пн, Ср, Вс Выходной   

      Вт, Чт, Сб 09:00-17:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Набиев Талъат Абдувахобович
      | 1 отзыв
      Пациентов: 412
      Венеролог, Дерматолог, Уролог
      Стаж 33 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 280 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      280 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, Проспект Мустакиллик 59А
      Ориентир: станция метро Хамид Олимжон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 08:30-13:00  

      ico
      Status Medical Plus

      Пн - Сб 08:30-13:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Иногамова Малика Абдулхалиловна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Дерматолог
      Стаж 25 лет
      • Первичная консультация дерматолога 150 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Бирлик, 2
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      ico
      Kamola Diagnostic Medecine

      Пн, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Исамухамедова Саида Салиховна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 280
      Дерматолог, Косметолог
      Стаж 8 лет
      • Первичная консультация дерматолога 220 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      220 000 сум
      Подробнее
      ico
      Алмазарский район, Кичик Халка Йули, 5А
      Ориентир: ст. метро Беруний
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Пт, Вс Выходной   

      ico
      AKFA Medline

      Пн, Пт, Вс Выходной   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рихсиев Улугбек Шовкатович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 404
      Дерматолог
      Стаж 29 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 230 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      230 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Мевазор, 5/14
      Ориентир: Республиканский Перинатальной Центр, Детская клиника ТашПМИ
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Ср, Чт 10:00-14:00   

      Пт 10:00-14:30   

      Сб 10:00-13:00   

      ico
      Hayat Medical Centre

      Пн, Вт, Ср, Чт 10:00-14:00   

      Пт 10:00-14:30   

      Сб 10:00-13:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Закиров Рустам Рухуллаевич
      5.0 | 13 отзывов
      Пациентов: 1014
      Дерматолог, Дерматовенеролог
      Стаж 13 лет · Врач второй категории
      • Первичная консультация дерматолога 250 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога 250 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Шайхантахурский район, ул. Зульфияханум, 18
      Ориентир: Новое Казахское посольство и кафе Райхон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 10:00-18:00  

      ico
      Medion Clinic 24/7

      Пн - Сб 10:00-18:00  

      Medion Aesthetic & SPA

      Пн - Сб 09:00-18:00  

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Азимова Фатима Вахидовна
      5.0 | 2 отзывa
      Пациентов: 1351
      Дерматолог, Дерматовенеролог, Трихолог
      Стаж 29 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация дерматолога 300 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      300 000 сум
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Мирабад, 9А
      Ориентир: Гостиница "Россия"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Пт 13:00-18:00   

      Вт, Чт, Сб 10:00-16:30   

      ico
      Nano Hair Clinic

      Пн, Пт 13:00-18:00   

      Вт, Чт, Сб 10:00-16:30   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Исамухаммедова Нилуфар Рустамовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 257
      • Первичная консультация дерматолога 160 000 сум
      • Повторная консультация дерматолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      160 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Чапаната, 18/19
      Ориентир: Чиланзарское РОВД
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:30-13:00   

      ico
      Darmon Servis

      Пн, Ср, Пт 09:30-13:00   

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © 2019-2024 med24.uz. Все права защищены.