Porfiriya

Sabablari
Porfiriya belgilari
Diagnostika
Porfiriyani davolash
Xavf
Oldini olish
Shifokor qabuliga yozilish

Porfiriya - bu gem sintezida ishtirok etadigan fermentlar tanqisligi tufayli yuzaga keladigan muammo. O‘z navbatida, gem kislorodni tashish orqali qonga qizil rang beruvchi kimyoviy birikmadir. Teri porfiriyasi organizmda ko‘mik va jigar hujayralarida sintezlanadigan porfirinlar miqdorining ko‘payib ketishiga bog‘liq.

Porfiriyani davolovchi barcha shifokorlarni ko‘rish

Sabablari

Porfiriyalar, kechki teri formasidan tashqari, odatda irsiyatga bog‘liq bo‘ladi. Irsiy porfiriyasi bor odamlarda ma’lum bir ferment yetishmovchiligi kuzatiladi. Bu kasallik ota-onasi qarindosh bo‘lgan oilalarda tug‘ilgan bolalarda ham uchraydi.

Porfiriya belgilari

Porfiriya simptomlari quyidagilardan iborat:

Qorin og'rig'i
Kamqonlik
Qichishish
Komatoz holat
Qizg‘ish teri rangi
Siydikning qizil rangi
Ongning buzilishi
Yuqori yorug‘lik sezgirligi
Yuqori arterial bosim
Asab tizimining shikastlanishi
Psixoz
Pufakli toshmalar
Ko‘zi ojizlik
Teridagi toshma
Tirnoqlar holatining yomonlashishi

Agar sizda ham shunga o`xshash belgilar borligini aniqlasangiz, darhol shifokorga murojaat qiling. Kasallikning oqibatlarini bartaraf etishdan ko`ra oldening olish osonroq

Diagnostika

Biokimyoviy qon tahlili

Siydikning biokimyoviy analizi

Porfiriya tashxisi dermatolog qabulida o‘tkaziladi va laboratoriya tekshiruvlarini o‘z ichiga oladi. Mutaxassis quyidagi tahlillarni topshirishga yuboradi:

O‘tkir porfiriyaga shubha qilinganda siydikdagi porfobilinogenlar va delta-aminolevulin kislota miqdorini tekshirish kerak. Teri porfiriyasini aniqlash uchun qon plazmasida porfirin miqdori o‘lchanadi. Agar ushbu tahlillar natijalari patologiyani ko‘rsatsa, eritrotsitlardagi fermentlar miqdori tekshiriladi.

O‘tkir oraliq porfiriyani qo‘rg‘oshin bilan zaharlanishdan farqlash ham muhimdir, chunki ikkala kasallik ham qorinda kuchli og‘riqlar va polinevrit bilan birga davom etadi.

Porfiriyani davolash

Hozirgi vaqtda porfiriyani davolash uchun quyidagi usullar qo‘llaniladi:

og‘riq qoldiruvchi preparatlar qabul qilish;
quyosh nurlaridan himoya qilish;
qon bosimini pasaytirish uchun preparatlar qabul qilish;
qonni tozalashning eng samarali usuli bo‘lgan plazmaferez;
glyukoza eritmasining infuziyalari;
splenektomiya (taloqni olib tashlash bo‘yicha jarrohlik amaliyoti).

Xavf

Agar porfiriyani o‘z vaqtida davolashni boshlamasa, kasallik o‘limga olib kelishi mumkin. Biroq, o‘z vaqtida va to‘laqonli terapiya bilan ushbu kasallikning oqibatlarini sezilarli darajada yumshatish va bemorning hayot sifatini yaxshilash mumkin.