Выберите регион

Лейциноз


Лейциноз, или "болезнь кленового сиропа", — это нарушение обмена аминокислот, при котором в моче повышено содержание лейцина. Заболевание получило свое название из-за характерного запаха мочи.
Лейциноз, или "болезнь кленового сиропа", — это нарушение обмена аминокислот, при котором в моче повышено содержание лейцина. Заболевание получило свое название из-за характерного запаха мочи.

Причины

Лейциноз — наследственное заболевание, обусловленное:

  • Нарушением обмена аминокислот: изолейцина, лейцина и валина.
  • Невозможностью их усвоения.
  • Генетической предрасположенностью, встречается у 1 из 120 000–300 000 новорожденных (аутосомно-рецессивное наследование).

Симптомы лейциноза

Основные симптомы лейциноза:

  • Нарушение дыхания
  • Нарушение сознания
  • Отказ от пищи
  • Повышение мышечного тонуса
  • Подергивания мышц
  • Рвота
  • Тихий плач
  • Частые срыгивания

Заболевание обычно проявляется на 3-14 сутки после рождения.

ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Общий анализ мочи
  • Эндокринология
  • Общий анализ крови
  • Для диагностики лейциноза необходимо:

      Лечение лейциноза

      Для лечения лейциноза следует:

      • Снижать уровень лейцина, валина и изолейцина в плазме.
      • Следовать специальной диете.
      • Проводить детоксикацию организма.
      • Принимать смесь из 18 аминокислот.
      • При улучшении состояния вводить коровье молоко, белковые продукты, желатин.
      • С 9,5 месяцев можно давать молоко до 120 мл в сутки.
      • Обеспечивать строгий контроль диетолога и сотрудничество с родителями.

      Опасность

      При тяжелом течении лейциноза могут возникать обмороки и нарушения дыхания. Без комплексного лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Для предотвращения нарушений физического и психомоторного развития необходимо срочно начать лечение после точной диагностики.

      Профилактика

      Профилактика лейциноза не существует, но при своевременной диагностике и комплексном лечении возможно полное выздоровление.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие лейциноз

      Алимова Камола
      Оставить отзыв
      Пациентов: 49
      Эндокринолог
      Стаж 8 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Жабборова Гавхар
      Оставить отзыв
      Пациентов: 53
      Эндокринолог
      Стаж 12 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Хакимов Иззат
      Оставить отзыв
      Пациентов: 105
      Анестезиолог, Эндокринолог
      Стаж 20 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Муратов Тимур
      Оставить отзыв
      Пациентов: 83
      Анестезиолог, Эндокринолог, Реаниматолог
      Врач второй категории
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Мавлянова Гулхида
      Оставить отзыв
      Пациентов: 88
      Анестезиолог, Эндокринолог, Реаниматолог
      Стаж 10 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Эргашева Шахноза
      Оставить отзыв
      Пациентов: 55
      Эндокринолог
      Стаж 18 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Омилжонов Муроджон
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 57
      Хирург, Эндокринолог
      Стаж 10 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Максутова Нигора
      Оставить отзыв
      Пациентов: 80
      Эндокринолог
      Стаж 36 лет · Врач высшей категории
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Юлдашева Шохсанам Акмаловна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 172
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Иссаева Саодат
      Оставить отзыв
      Пациентов: 108
      Эндокринолог, Цитолог
      Стаж 9 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Холиков Алишер
      Оставить отзыв
      Пациентов: 57
      Эндокринолог
      Стаж 14 лет · Врач первой категории
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Рахмонова Васила
      Оставить отзыв
      Пациентов: 61
      Эндокринолог
      Стаж 18 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Хайдарова Гавхар
      Оставить отзыв
      Пациентов: 67
      Эндокринолог
      Стаж 8 лет
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      Мирахмедова Мухаббат
      Оставить отзыв
      Пациентов: 52
      Эндокринолог
      Стаж 14 лет · Врач первой категории
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано

      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI