yoki tug‘ma eritropoetik porfiriya pigmentlar almashinuvining irsiy buzilishidir, bunda qondagi porfirinlar miqdori ko‘payib ketadi. Porfirinlar tarkibida azot bo‘lgan pigmentlar bo‘lib, ular gemoglobinning tarkibiy qismi bo‘lib, qonga uning o‘ziga xos qizil rangini beradi. Kasallik eritrotsitlar sintezlanadigan qizil ko‘mikda boshlanadi.
Sabablari
Gunter kasalligining asosiy sabablari orasida quyidagi omillar mavjud:
- Retsessiv mutatsiya.
-
Irsiy moyillik (agar ota-onalarning ikkalasi ham mutatsiyaga uchragan gen tashuvchisi bo‘lsa, bolada kasallik rivojlanadi, shu bilan birga ota-onaning o‘zida alomatlar bo‘lmasligi mumkin).
-
Yaqin qarindoshlik nikohlari.
Bu kasallik juda kam uchraydi va 100 000 ta holatdan birida uchraydi.
Diagnostika
Dermatologiya Bu kasallikka tashxis qo‘yish uchun shifokor-dermatolog ko‘rigidan o‘tish zarur. Mutaxassis, shuningdek, qondagi porfirinlar va eritrotsitlar miqdorini aniqlaydigan qon tahlilini tayinlashi kerak.
Gunter kasalligini davolash
Afsuski, bugungi kunda Gunter kasalligidan to‘liq tuzalishning iloji yo‘q, ammo qaytalanishlar sonini kamaytirish mumkin. Davolash o‘z ichiga suyak iligi transplantatsiyasini, murakkab operatsiyani o‘z ichiga oladi, bu esa donor tanlash va uzoq muddatli yondosh terapiyani talab qiladi. Bunday operatsiya qisman sog‘ayish imkonini beradi. Bemorlarga quyoshda vaqtni cheklash tavsiya etiladi.
Gunter kasalligini medikamentoz davolash quyidagi preparatlarni qabul qilishni o‘z ichiga oladi:
- Nikotin kislotasi
-
Askorbin kislotasi
-
Sianokobalamin
-
Riboflavin
Ushbu kasallik uchun profilaktika choralari ko‘zda tutilmagan.
Telegramda raqamni ko'rish
