Тромбоцитопения (пурпура)

Причины

Тромбоциты — это форменные элементы крови, представленные безъядерными плоскими пластинками размером от 1 до 2 мкм, образующимися из мегакариоцитов в красном костном мозге. Мегакариоциты — крупные клетки с длинными отростками, заполненными цитоплазмой. В процессе созревания их отростки образуют тромбоциты, которые поступают в кровоток. Одна мегакариоцит может образовать от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Развитие мегакариоцитов регулируется тромбопоэтином — белковым гормоном, вырабатываемым в почках, печени и мышцах. Этот гормон переносится с кровотоком в костный мозг, где стимулирует образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Когда количество тромбоцитов увеличивается, выработка тромбопоэтина замедляется, что помогает поддерживать баланс.

Если нарушается любой из этих процессов, количество тромбоцитов может снизиться, что приводит к тромбоцитопении.

Тромбоцитопения может быть:

• Наследственной;
• Продуктивной;
• Разрушительной;
• Потребляющей;
• Перераспределительной;
• Разведенной.

Наследственные тромбоцитопении

• Синдром Вискотта-Олдрича: Генетическая мутация приводит к образованию очень маленьких тромбоцитов, которые быстро разрушаются в селезенке.
• Аномалия Мея-Хегглина: Нарушение отделения тромбоцитов от мегакариоцитов вызывает их гигантский размер и уменьшение общего числа тромбоцитов. Часто сопровождается лейкопенией.
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения: Характеризуется недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге у младенцев.
• Синдром Бернара-Сулье: Тромбоциты имеют гигантский размер и не могут функционировать должным образом, что приводит к тромбоцитопении, если дефектные гены унаследованы от обоих родителей.
• TAR-синдром: Редкое состояние, связанное с отсутствием обеих лучевых костей и врожденной тромбоцитопенией.

Продуктивные тромбоцитопении

• Острый лейкоз: Мутировавшие стволовые клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки, снижая уровень тромбоцитов.
• Миелодиспластический синдром: Нарушение в образовании и созревании кроветворных клеток, включая тромбоциты.
• Апластическая анемия: Очень низкое образование новых кровяных клеток.
• Раковые метастазы: Опухолевые клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки из костного мозга.
• Миелофиброз: Замена костного мозга рубцовой тканью и образование очагов кроветворения в печени и селезенке.
• Радиация и алкоголизм: Разрушение кроветворящих клеток излучением и спиртом.
• Цитостатические препараты: Угнетают кроветворение, снижая уровень тромбоцитов.
• Аллергия на медикаменты: Некоторые лекарства могут вызывать тромбоцитопению.
• Мегалобластные анемии: Дефицит витаминов В12 и фолиевой кислоты ведет к дефициту тромбоцитов.

Тромбоцитопения разрушения

• Тромбоцитопения новорожденных: Антитела матери разрушают тромбоциты новорожденного.
• Синдром Эванса-Фишера: Аутоиммунные заболевания вызывают разрушение тромбоцитов и лейкоцитов.
• Вирусные тромбоцитопении: Вирусы (корь, краснуха, грипп) вызывают разрушение тромбоцитов в селезенке.
• Посттрансфузионная тромбоцитопения: Разрушение тромбоцитов после переливания крови из-за антител на чуждые тромбоциты.
• Лекарственная тромбоцитопения: Лекарства (например, хинидин, гепарин) вызывают тромбоцитопению.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Резкое снижение тромбоцитов при нормальном составе других элементов крови.

Причины тромбоцитопении

• Генетические мутации (например, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье).
  

• Антитела к тромбоцитам разрушают их в селезенке, иногда это связано с беременностью.

• Тромботическая пурпура: Недостаток простациклина вызывает микротромбы.
• Синдром ДВС: Образование тромбов истощает свертывающую систему.
• Гемолитико-уремический синдром: Токсины вызывают микротромбы.

• Переливание больших объемов жидкости без добавления тромбоцитов снижает их концентрацию.