Тромбоцитопения (пурпура)

Тромбоциты — это форменные элементы крови, представленные безъядерными плоскими пластинками размером от 1 до 2 мкм, образующимися из мегакариоцитов в красном костном мозге. Мегакариоциты — крупные клетки с длинными отростками, заполненными цитоплазмой. В процессе созревания их отростки образуют тромбоциты, которые поступают в кровоток. Одна мегакариоцит может образовать от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Развитие мегакариоцитов регулируется тромбопоэтином — белковым гормоном, вырабатываемым в почках, печени и мышцах. Этот гормон переносится с кровотоком в костный мозг, где стимулирует образование мегакариоцитов и тромбоцитов. Когда количество тромбоцитов увеличивается, выработка тромбопоэтина замедляется, что помогает поддерживать баланс.

Если нарушается любой из этих процессов, количество тромбоцитов может снизиться, что приводит к тромбоцитопении.

Тромбоцитопения может быть:

• Наследственной;
• Продуктивной;
• Разрушительной;
• Потребляющей;
• Перераспределительной;
• Разведенной.

Наследственные тромбоцитопении

• Синдром Вискотта-Олдрича: Генетическая мутация приводит к образованию очень маленьких тромбоцитов, которые быстро разрушаются в селезенке.
• Аномалия Мея-Хегглина: Нарушение отделения тромбоцитов от мегакариоцитов вызывает их гигантский размер и уменьшение общего числа тромбоцитов. Часто сопровождается лейкопенией.
• Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения: Характеризуется недостаточным образованием тромбоцитов в костном мозге у младенцев.
• Синдром Бернара-Сулье: Тромбоциты имеют гигантский размер и не могут функционировать должным образом, что приводит к тромбоцитопении, если дефектные гены унаследованы от обоих родителей.
• TAR-синдром: Редкое состояние, связанное с отсутствием обеих лучевых костей и врожденной тромбоцитопенией.

Продуктивные тромбоцитопении

• Острый лейкоз: Мутировавшие стволовые клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки, снижая уровень тромбоцитов.
• Миелодиспластический синдром: Нарушение в образовании и созревании кроветворных клеток, включая тромбоциты.
• Апластическая анемия: Очень низкое образование новых кровяных клеток.
• Раковые метастазы: Опухолевые клетки вытесняют нормальные кроветворные клетки из костного мозга.
• Миелофиброз: Замена костного мозга рубцовой тканью и образование очагов кроветворения в печени и селезенке.
• Радиация и алкоголизм: Разрушение кроветворящих клеток излучением и спиртом.
• Цитостатические препараты: Угнетают кроветворение, снижая уровень тромбоцитов.
• Аллергия на медикаменты: Некоторые лекарства могут вызывать тромбоцитопению.
• Мегалобластные анемии: Дефицит витаминов В12 и фолиевой кислоты ведет к дефициту тромбоцитов.

Тромбоцитопения разрушения

• Тромбоцитопения новорожденных: Антитела матери разрушают тромбоциты новорожденного.
• Синдром Эванса-Фишера: Аутоиммунные заболевания вызывают разрушение тромбоцитов и лейкоцитов.
• Вирусные тромбоцитопении: Вирусы (корь, краснуха, грипп) вызывают разрушение тромбоцитов в селезенке.
• Посттрансфузионная тромбоцитопения: Разрушение тромбоцитов после переливания крови из-за антител на чуждые тромбоциты.
• Лекарственная тромбоцитопения: Лекарства (например, хинидин, гепарин) вызывают тромбоцитопению.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Резкое снижение тромбоцитов при нормальном составе других элементов крови.

Причины тромбоцитопении

• Генетические мутации (например, синдром Вискотта-Олдрича, аномалия Мея-Хегглина, синдром Бернара-Сулье).
  

• Антитела к тромбоцитам разрушают их в селезенке, иногда это связано с беременностью.

• Тромботическая пурпура: Недостаток простациклина вызывает микротромбы.
• Синдром ДВС: Образование тромбов истощает свертывающую систему.
• Гемолитико-уремический синдром: Токсины вызывают микротромбы.

• Переливание больших объемов жидкости без добавления тромбоцитов снижает их концентрацию.

При тромбоцитопении нарушается питание стенок кровеносных сосудов и увеличивается ломкость капилляров. Это приводит к образованию кровоизлияний и повышенной кровоточивости. Основные симптомы включают:

• Желудочно-кишечные кровотечения
• Обильные менструации
• Частые носовые кровотечения
• Красные пятна на коже
• Кровоточивость десен

Лечение тромбоцитопении:

• Легкая степень (50 000-150 000 тромбоцитов/мкл): Без медикаментов, выявление причины. Госпитализация не требуется.
• Средняя степень (25 000-50 000 тромбоцитов/мкл): Кровотечения из слизистых, ушибы. Лечение в домашних условиях, если есть риск осложнений.
• Тяжелая степень (менее 20 000 тромбоцитов/мкл): Спонтанные кровотечения, геморрагический синдром. Госпитализация и комплексная медикаментозная терапия.

• Прекращение кровотечений и устранение причины.
• Часто назначаемые препараты: «Преднизолон», «Интраглобулин», «Имбиогам», «Револейд», «Винкристин», «Этамзилат», «Депо-провера», витамин В12.

• Трансфузионная терапия: Переливание донорской крови.
• Удаление селезенки: Частичное или полное, если она разрушает тромбоциты.
• Пересадка костного мозга: Для замещения поврежденных клеток.

• Глюкокортикостероиды («Дексаметазон», «Преднизолон»).
• Иммуноглобулин внутривенно.
• Переливание тромбоцитарной массы в экстренных случаях.
• Удаление селезенки во втором триместре при необходимости.

• Настои из крапивы, тысячелистника, земляники.
• Кунжутное масло по столовой ложке 3 раза в день.

Профилактика тромбоцитопении зависит от ее причины. Например:

• При тромбоцитопении из-за лекарств следует прекратить их прием.
• При злоупотреблении алкоголем нужно полностью исключить спиртное.

Пациентам, перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется каждые полгода сдавать общий анализ крови.

Питание при тромбоцитопении:

Специальной диеты нет, но рекомендуется:

• Питаться дробно и сбалансировано.
• Включать в рацион достаточное количество витаминов, минералов, белков, жиров и углеводов.
• Избегать грубой пищи, чтобы не повредить слизистую желудка.
• Отказаться от спиртных напитков, так как они угнетают красный костный мозг.