Главная /Справочник болезней /Синдром Марфана

Синдром Марфана

Выберите врача:

Выберите клинику:

Синдром Марфана — это наследственное заболевание соединительной ткани, которое затрагивает различные системы организма, включая нервную, опорно-двигательную и сердечно-сосудистую. Он может проявляться у людей любой расы и затрагивать как мужчин, так и женщин в равной степени.

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Опасность
Профилактика

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Опасность
Профилактика

Смотреть всех врачей, лечащих Синдром Марфана

Причины

Причины синдрома Марфана до конца не изучены, но считается, что заболевание связано с нарушением структуры коллагена, основного белка соединительной ткани. Главным фактором риска является наследственная предрасположенность, так как синдром передается по наследству.

Симптомы синдрома Марфана

Основные симптомы синдрома Марфана включают:

Удлинение пальцев рук и ног
Астеническое телосложение
Удлиненный череп
Глубоко посаженные глаза
Неправильный рост зубов
Маленькая челюсть
Высокий рост
Искривление позвоночника
Помутнение хрусталика
Отслаивание сетчатки
Повышение внутриглазного давления
Деформация грудной клетки
Проблемы сердечно-сосудистой системы
Проблемы с легкими

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Диагностика синдрома Марфана проводится с помощью следующих обследований:

Эхокардиография
Щелевая лампа

Эти методы позволяют оценить состояние сердечно-сосудистой системы и обнаружить глазные нарушения, связанные с этим синдромом.

Лечение синдрома Марфана

К сожалению, эффективных методов лечения синдрома Марфана в полной мере не существует. Однако можно принять следующие меры для предотвращения летального исхода и минимизации изменений:

Прием препарата пропранолол (анаприлин) для коррекции аортальных изменений.
Хирургическая пластика аорты, аортального и митрального клапанов.
Физиотерапевтические процедуры для коррекции сколиоза.
Механическое укрепление скелета.
Хирургическая коррекция при угле сколиоза, превышающем 45 градусов.

Опасность

Главная опасность при синдроме Марфана — это риск летального исхода из-за разрыва аорты. Однако с современными методами терапии пациенты с этим синдромом могут вести относительно нормальную жизнь. В 1970-е годы продолжительность жизни больных синдромом Марфана была сокращена в два раза по сравнению с нормой. Сегодня существуют различные виды терапии, которые помогают адаптировать пациентов к жизни и значительно продлить их жизнь.