Выберите регион

Лейциноз


Лейциноз, или "болезнь кленового сиропа", — это нарушение обмена аминокислот, при котором в моче повышено содержание лейцина. Заболевание получило свое название из-за характерного запаха мочи.
Лейциноз, или "болезнь кленового сиропа", — это нарушение обмена аминокислот, при котором в моче повышено содержание лейцина. Заболевание получило свое название из-за характерного запаха мочи.

Причины

Лейциноз — наследственное заболевание, обусловленное:

  • Нарушением обмена аминокислот: изолейцина, лейцина и валина.
  • Невозможностью их усвоения.
  • Генетической предрасположенностью, встречается у 1 из 120 000–300 000 новорожденных (аутосомно-рецессивное наследование).

Симптомы лейциноза

Основные симптомы лейциноза:

  • Нарушение дыхания
  • Нарушение сознания
  • Отказ от пищи
  • Повышение мышечного тонуса
  • Подергивания мышц
  • Рвота
  • Тихий плач
  • Частые срыгивания

Заболевание обычно проявляется на 3-14 сутки после рождения.

ico
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

  • Общий анализ мочи
  • Эндокринология
  • Общий анализ крови
  • Для диагностики лейциноза необходимо:

      Лечение лейциноза

      Для лечения лейциноза следует:

      • Снижать уровень лейцина, валина и изолейцина в плазме.
      • Следовать специальной диете.
      • Проводить детоксикацию организма.
      • Принимать смесь из 18 аминокислот.
      • При улучшении состояния вводить коровье молоко, белковые продукты, желатин.
      • С 9,5 месяцев можно давать молоко до 120 мл в сутки.
      • Обеспечивать строгий контроль диетолога и сотрудничество с родителями.

      Опасность

      При тяжелом течении лейциноза могут возникать обмороки и нарушения дыхания. Без комплексного лечения прогноз заболевания неблагоприятный. Для предотвращения нарушений физического и психомоторного развития необходимо срочно начать лечение после точной диагностики.

      Профилактика

      Профилактика лейциноза не существует, но при своевременной диагностике и комплексном лечении возможно полное выздоровление.
      ico
      Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом

      Врачи лечащие лейциноз

      Рустамова Хабибахон Тураповна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 249
      Эндокринолог
      Стаж 53 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация эндокринолога 150 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      150 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Афросиаб, 12Б
      Ориентир: кафе "Angel's Food", ст.м. "Айбек"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт 09:00-13:00   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Абдуллаева Феруза Абдувакиловна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 116
      • Первичная консультация эндокринолога 225 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      225 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, Проспект Амира Темура, 119А
      Ориентир: Метро Шахристан
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Ср, Пт, Сб, Вс -   

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Маматкулов Элбек Абдуманнонович
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Паркентская, 294
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Ким Лариса Юрьевна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 261
      Эндокринолог
      Стаж 17 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация эндокринолога 100 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Кичик Халка Йули, 51
      Ориентир: Центр Экстренной Медицинской Помощи (16 Гор. Больница)
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Ср, Пт, Сб 08:30-16:00   

      ico
      Central Cardio Service

      Пн, Вт, Ср, Пт, Сб 08:30-16:00   

      +998(71)231-06-73 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Адхамова Нигина Пулатовна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 375
      Репродуктолог, Эндокринолог
      Стаж 15 лет · Врач первой категории
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, улица Тамары Ханум, д. 3
      Ориентир: Внутри жилого массива
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хайруллаева Гулрух Саидбурхоновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 55
      Подробнее
      ico
      ул. М. Икбола, дом 65, Бухара
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Умаров Джумадулла Ахмедович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 89
      Эндокринолог
      Стаж 9 лет · Врач первой категории
      • Первичная консультация эндокринолога 40 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      40 000 сум
      Подробнее
      ico
      Учтепинский район, ул. Лутфий, 56
      Ориентир: перекресток Фархадского рынка
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Галязетдинов Камиль Наильевич
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 201
      • Первичная консультация эндокринолога 250 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чинобод, 10А
      Ориентир: Метро Шахристон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      ico
      Intermed Innovation

      Пн, Вт, Ср, Чт, Сб, Вс Выходной   

      +998(55)517-01-81 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Рахимов Жахонгир
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 262
      Эндокринолог
      Стаж 8 лет
      • Первичная консультация эндокринолога 100 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      100 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, Юнусобод 16-квартал, ул. А. Дониш д.28а
      Ориентир: Бар "Чемпивон"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-14:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Османова Наргиза Мирпазиловна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 156
      Терапевт, Эндокринолог
      Стаж 8 лет · Врач второй категории
      • Первичная консультация эндокринолога 225 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      225 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Равнак, 41
      Ориентир: между Центральным Военным Госпиталем и фабрикой Сrafers
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн, Вт, Ср, Чт, Сб 08:00-12:00   

      ico
      IXmed Clinic

      Пн, Вт, Ср, Чт, Сб 08:00-12:00   

      +998(55)517-51-32 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Насырова Азиза Камолжоновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 1
      Подробнее
      ico
      Яшнабадский район, ул. Махтумкули, 105
      Ориентир: переход "Ташсельмаш", Государственная филармония Узбекистана Дворец музыки
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 08:00-17:00  

      Сб 08:00-16:00   

      ico
      Eramed

      Пн - Пт 08:00-17:00  

      Сб 08:00-16:00   

      +998(71)231-06-20 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Нусратходжаева Шахзодахон
      Оставить отзыв
      Пациентов: 60
      Эндокринолог
      Стаж 12 лет
      Подробнее
      ico
      Яккасарайский район, ул. Шота Руставели, 109
      Ориентир: НИИ гематологии и переливания крови, гостиница "Азия Ташкент"
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico
      Vitamed Medical

      Рабочее время не указано

      +998(71)231-04-53 Позвонить

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Гадаева Сайера Гадаевна
      5.0 | 1 отзыв
      Пациентов: 245
      Эндокринолог
      Стаж 52 годa · Врач высшей категории
      • Первичная консультация эндокринолога 120 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      120 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, ул. Афросиаб, 12Б
      Ориентир: кафе "Angel's Food", ст.м. "Айбек"
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-15:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Богомолова Елена Евгеньевна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 223
      Эндокринолог
      Стаж 22 годa
      • Первичная консультация эндокринолога 80 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      80 000 сум
      Подробнее
      ico
      Чиланзарский район, ул. Кичик Халка Йули, 51
      Ориентир: Центр Экстренной Медицинской Помощи (16 Гор. Больница)
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хаттабов Музаффар Хусайинович
      Оставить отзыв
      Пациентов: 146
      Нефролог, Эндокринолог
      Врач первой категории
      Подробнее
      ico
      ул. М. Икбола, дом 65, Бухара
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Хайдарова Равшаной Тургуновна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 113
      Эндокринолог
      Стаж 38 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация эндокринолога 250 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      250 000 сум
      Подробнее
      ico
      Юнусабадский район, ул. Чинобод, 10А
      Ориентир: Метро Шахристон
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 15:00-17:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Эргашева Феруза Давлатмирзаевна
      Оставить отзыв
      Пациентов:
      • Первичная консультация эндокринолога 225 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      225 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Равнак, 41
      Ориентир: между Центральным Военным Госпиталем и фабрикой Сrafers
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Пт 09:00-13:00  

      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Бабаханова Камола Нурисламовна
      Оставить отзыв
      Пациентов: 148
      Подробнее
      ico
      Мирабадский район, 6-й проезд Мироншаха, 18
      Ориентир: Посольство Российской Федерации
      Время приема врача в клинике
      ico
      Рабочее время не указано
      ico

      Скажите оператору, что получили его номер телефона на med24.uz.

      Халимова Замира Юсуповна
      5.0 | 5 отзывa
      Пациентов: 1651
      Эндокринолог
      Стаж 36 лет
      • Первичная консультация эндокринолога 72 700 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      72 700 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Сб 09:00-14:00  

      Узбеков Камиль Кашапович
      5.0 | 3 отзывa
      Пациентов: 3010
      Уролог, Эндокринолог
      Стаж 37 лет · Врач высшей категории
      • Первичная консультация эндокринолога 65 000 сум
      • Повторная консультация эндокринолога цена по запросу
      Тип приёма
      В клинике
      65 000 сум
      Подробнее
      ico
      Мирзо-Улугбекский район, ул. Мирзо Улугбека, 56
      Ориентир: Остановка "Академгородок "
      Время приема врача в клинике
      ico

      Пн - Вс Выходной  


      ico
      Врачи
      Ваши данные
      Заявка успешно оформлена!
      ico

      Вы получите SMS сообщение с промокодом на скидку на указанный номер

      Полезная информация

      ico
      Анализы
      Med24.uz поможет вам подобрать клинику рядом с вами, где вы можете сдать все лабораторные анализы
      Подробнее ico
      ico
      Диагностические центры
      Специализированный портал Med24.uz поможет подобрать диагностический центр рядом с домом
      Подробнее ico
      ico
      Медицинские услуги
      Узнайте, сколько стоят медицинские услуги в разных клиниках
      Подробнее ico
      Информация, представленная на сайте, не может быть использована для
      постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.
      © med24.uz, 2023–2025. "SMART MEDIA SOLUTIONS" MASULIYATI CHEKLANGAN JAMIYATI